• Nếu bạn thấy trang bị bể khung, chữ xếp lộn xộn... hãy tải lại trang một lần nữa. Xin cảm ơn!

Nhân ca số 10, nói thêm về bản chất của Schwannoma và Neurofibroma

CDHA

Administrator
Neurofibroma và Schwannoma là 2 loại u lành tính của vỏ bao dây thần kinh. Mổ xẻ các khái niệm của cụm từ “vỏ bao dây thần kinh” như sau:
Vỏ bao dây thần kinh là lớp myelin mô liên kết bao quanh sợi thần kinh. Lớp myelin bao quanh sợi thần kinh do tế bào schwann tạo ra ở hệ thần kinh ngoại biên và do các tế bào oligodendrocyte tạo ra (ở hệ thần kinh trung ương), mô liên kết bao quanh sợi thần kinh gọi là mô nội thần kinh (endoneurium). Neurofibroma là sự tăng sản bất thường của các tế bào schwann và các tế bào trong lớp mô nội thần kinh. Schwannoma là sự tăng sản bất thường chỉ của các tế bào Schwann.

Dây thần kinh là tập hợp của nhiều bó sợi thần kinh. Bó sợi thần kinh là tập hợp của nhiều sợi thần kinh, sợi thần kinh là sợi trục của tế bào thần kinh. Tế bào thần kinh là một trong 2 loại tế bào của mô thần kinh.

Sợi trục được quấn quanh bởi bao myelin tạo bởi tế bào Schwann. Xen kẽ giữa các sợi trục này là mô nội thần kinh Endoneurium, nhiều sợi trục tập trung lại tạo thành bó, bó này sẽ được bọc trong bao ngoài bó sợi thần kinh Perineurium. Nhiều bó sợi trục gom lại và được bọc trong bởi một bao nữa gọi là Vỏ dây thần kinh Epineurium, cái dây gồm tập hợp nhiều bó sợi trục này gọi là dây thần kinh. vùng quanh các bó sợi trục gọi là gian vỏ (Interfascicular).

Từ các khái niệm trên, quan điểm cá nhân nên gọi tên các u này bằng tiếng Anh, dịch sang tiếng Việt neurofibroma là u sợi thần kinh và schwannoma là u bao thần kinh như nhiều tài liệu và sách báo là không chính xác. Sự nhầm lẫn giữa các khái niệm “neurofibroma với neurofibromatosis”, giữa “schwannoma và schwannomatosis” cũng gây những hiểu lầm tai hại. Phần sau đây sẽ trình bày chi tiết hơn về những khái niệm được đề cập ở trên.

———————————–

Mô thần kinh (Nervous tissue):
Mô thần kinh là thành phần chính cấu tạo nên hệ thần kinh. Mô thần kinh gồm 2 loại tế bào là tế bào thần kinh (neuron) và các tế bào thần kinh đệm (neuroglia). Mô thần kinh được hình thành từ ngoại bì phôi.

Tế bào thần kinh và Sợi trục:
Tế bào thần kinh là tế bào dài nhất trong cơ thể, biệt hóa cao, không chứa trung thể, mất khả năng phân chia nhưng có khả năng tái sinh phần cuối sợi trục nếu bị tổn thương. Một tế bào thần kinh (Neuron) gồm 3 phần:
+ 1 thân
+ 1 sợi trục dẫn truyền ly tâm (axon)
+ Nhiều nhánh gai (còn gọi là sợi nhánh) dẫn truyền hướng tâm
Nhánh gai và sợi trục thực chất là phần kéo dài ra của thân neuron. Các sợi trục còn được gọi là các sợi thần kinh. Các sợi thần kinh được chia thành 3 loại – các sợi delta A, các sợi B và các sợi C. Sợi A và B được bao quanh bởi myelin và sợi C không được myelin bao quanh.
Các sợi trục phân biệt với các sợi nhánh thông qua một số đặc trưng, bao gồm:

  • Hình dạng: sợi nhánh thường thon hơn trong khi các sợi trục thường duy trì một bán kính không đổi.
  • Độ dài: các sợi nhánh được giới hạn trong một vùng nhỏ xung quanh thân tế bào, trong khi các sợi trục có thể dài ra nhiều hơn.
  • Chức năng: sợi nhánh tiếp nhận tín hiệu hướng tâm, sợi trục truyền tín hiệu ly tâm.
Một số loại neuron không có sợi trục và truyền tín hiệu từ sợi nhánh. Ở một số loài, sợi trục có thể phát sinh từ sợi nhánh và những sợi nhánh này được gọi là sợi nhánh mang sợi trục.
Không có neuron nào mang nhiều hơn một sợi trục, tuy nhiên ở các loài không xương sống như côn trùng hay đỉa, sợi trục đôi khi bao gồm nhiều vùng hoạt động ít nhiều độc lập với nhau.

Ở hệ thần kinh trung ương (não và tủy sống), thân neuron và sợi nhánh tạo thành chất xám. Sợi trục tham gia tạo thành chất trắng. (Chất xám cũng có chứa một ít sợi trục – có bao myelin?)

Ảnh hiển vi hiển thị chất xám, với tế bào thân (hồng đậm), và chất trắng với hình dáng dạng lưới của nó (phía bên trái – hồng nhạt).
Bao Myelin:
Bao Myelin là một bao giàu lipid bao quanh sợi trục của một số tế bào thần kinh. Myelin được tạo ra bởi các tế bào thần kinh đệm, được coi là đặc tính đặc trưng của các động vật có quai hàm. Các sợi trục được myelin hóa có màu trắng, chúng tạo nên chất trắng của não.
Myelin có tính cách điện. Dưới kính hiển vi myelin trong giống như một chuỗi xúc xích, giữa 2 bao myelin là một khoảng trống gọi là nút (eo) Ranvier. (xem hình ở trên)
Tế bào thần kinh đệm:
Là những tế bào có tác dụng tạo thành mạng lưới che chở, đệm đỡ cho các thân và sợi trục của tế bào thần kinh. Ngoài ra chúng còn làm ranh giới ngăn cách mô thần kinh với các mô khác, tham gia vào quá trình sinh dưỡng mô thần kinh, tham gia chế tiết và sửa chữa, phục hồi các vết thương của mô thần kinh và tham gia vào việc dẫn truyền xung thần kinh. Có sự khác nhau về thành phần các loại tế bào thần kinh đệm ở thần kinh trung ương và thần kinh ngoại biên:
Ở thần kinh trung ương, tế bào thần kinh đệm gồm các loại tế bào:
+ Tế bào hình sao (Astrocyte) (đọc bài u sao bào – u tế bào hình sao trong mục MRI).
+ Tế bào ống nội tủy (Ependymal cells) (xem thêm bài ependymoma trong mục MRI )
+ Tiểu thần kinh đệm (Microglia).
+ Tế bào thần kinh đệm ít gai (Oligodendrocyte) (xem thêm trong mục MRI): tạo bao mylein bao quanh sợi trục ở hệ thần kinh trung ương
Ở thần kinh ngoại biên, tế bào thần kinh đệm gồm:
+ Tế bào schwann: tạo bao myelin bao quanh sợi trục ở hệ thần kinh ngoại biên.
+ Nút (eo) Ranvier: Không phải là một thực thể giải phẫu, nó là đoạn nằm giữa 2 bao myelin của một sợi trục.
+ Tế bào vệ tinh (tế bào vỏ bao) (Satellite glial cell)
Tế bào thần kinh đệm không có chức năng dẫn truyền xung động thần kinh (nhưng các bao myelin do tế bào thần kinh đệm tạo ra giúp tăng tốc độ dẫn truyền thần kinh lên rất nhiều). Khác với tế bào thần kinh (neuron), tế bào thần kinh đệm có khả năng sinh sản trong suốt đời sống và cũng có nguồn gốc từ ngoại bì thần kinh.
Sự tạo bao myelin ở hệ thần kinh trung ương do Tế bào thần kinh đệm ít gai (Oligodendrocyte) phụ trách, còn ở hệ thần kinh ngoại biên do tế bào Schwann phụ trách.
Tế bào schwann:
Tế bào Schwann được đặt tên theo nhà sinh lý học người Đức Theodor Schwann, là loại tế bào thần kinh đệm chính của hệ thần kinh ngoại biên. Có 2 loại tế bào Schwann là tế bào Schwann có bọc myelin và tế bào Schwann không bọc myelin.
Tế bào Schwann tham gia và nhiều khía cạnh quan trọng của sinh học dây thần kinh ngoại biên—việc dẫn truyền điện thế hoạt động dọc theo sợi trục, phát triển và phục hồi dây thần kinh, hỗ trợ dinh dưỡng cho nơron, sản xuất chất nền ngoại bào dây thần kinh, điều biến hoạt động synap thần kinh cơ, và sự hiện diện của kháng nguyên đối với tế bào T.
Tất cả các sợi trục của hệ thần kinh ngoại biên đều được bao bọc bởi các tế bào Schwann. Có 2 dạng:
+ Sợi thần kinh không myelin: sợi trục hoặc sợi nhánh của neuron ấn lõm vào bào tương của tế bào Schwann. Một tế bào Schwann có thể bao bọc một hoặc nhiều nhánh neuron.
+ Sợi thần kinh có myelin: là những sợi trục được bọc bởi bao myelin do tế bào Schwann tạo nên. Màng tế bào Schwann cuộn dính nhiều vòng quanh nhánh neuron tạo thành bao myelin có cấu trúc vân -> trên thiết đồ cắt ngang có một hệ thống các vòng đậm màu bao quanh một sợi trục, các vòng này tương ứng với 2 mặt trong của màng tế bào đã áp dính vào nhau.
Mỗi tế bào Schwann chỉ tạo được bao myelin cho 1 đoạn sợi trục, vùng chuyển tiếp giữa 2 bao myelin trên 1 đoạn sợi trục gọi là eo/ quãng/ nốt Ranvier. Nút Ranvier là nơi không có bao myelin và là nới tiếp giáp giữa 2 tế bào Schwann. Tại đây sợi trục có thể trao đổi trực tiếp với môi trường xung quanh tạo nên hiện tượng khử cực nhảy cóc, do đó tốc độ dẫn truyền xung động của sợi thần kinh có myelin nhanh gấp nhiều lần so với sợi không myelin.

Dây thần kinh:
Một dây thần kinh ngoại biên có bao myelin sẽ gồm các thành phần sau:

  1. Thành phần trong cùng nhất của dây thần kinh là sợi trục, còn gọi là sợi thần kinh. 1 sợi trục chính là một phần kéo dài ra của 1 tế bào thần kinh.
  2. Bao myelin: Bao quanh sợi trục là bao myelin, do màng tế bào của tế bào Schwann cuộn lại nhiều vòng bao quanh sợi trục.
  3. Nhiều sợi trục và bao myelin bao quanh nó cùng thực hiện một nhiệm vụ dẫn truyền giống nhau sẽ nằm chung với nhau trong một bó, gọi là bó sợi trục (axon fascicle) (hay bó sợi thần kinh – nerve fascicle). Khoang giữa các sợi trục (và bao myelin bao quanh nó) là mô liên kết gọi là nội mô thần kinh (endoneurium), bao quanh bó sợi trục này là môt liên kết gọi bao ngoài bó sợi thần kinh (perineurium). (xem hình)
  4. Nhiều bó sợi thần kinh khác nhau có cùng nhiệm vụ dẫn truyền giống nhau lại được bao quanh bởi một bao mô liên một lần nữa gọi là vỏ dây thần kinh (epineurium) để tạo thành dây thần kinh (main nerve).


Sợi trục được quấn quanh bởi bao myelin tạo bởi tế bào Schwann. Xen kẽ giữa các sợi trục này là mô nội thần kinh Endoneurium, nhiều sợi trục tập trung lại tạo thành bó, bó này sẽ được bọc trong bao ngoài bó sợi thần kinh Perineurium. Nhiều bó sợi trục gom lại và được bọc trong bởi một bao nữa gọi là Vỏ dây thần kinh Epineurium, cái dây gồm tập hợp nhiều bó sợi trục này gọi là dây thần kinh. vùng quanh các bó sợi trục gọi là gian vỏ (Interfascicular).



Mô nội thần kinh (Endoneurium):
Là một lớp mô liên kết thưa nằm xung quanh các sợi thần kinh. Mô nội thần kinh chứa một chất lỏng gọi là endoneurial fluid. Chất lỏng này tương đương với dịch não tủy ở hệ thần kinh trung ương. Chấn thương thần kinh ngoại biên có thể làm thoát một lượng dịch này tăng dần ra mô xung quanh, có thể nhận biết được trên MRI, từ dó có thể xác định được vị trí tổn thương.
Mô nội thần kinh chứa các sợi collagen, nguyên bào sợi, mao mạch, một ít đại bào (mast cell) và đại thực bào (macrophage)

Bao ngoài bó sợi thần kinh (Perineurium):
Ở hệ thần kinh ngoại biên, có những sợi trục được bọc bởi bao myelin nằm trong một khoang gọi là mô nội thần kinh (endoneurium), nhiều cấu trúc này được bao lại thành một bó sợi thần kinh bởi một bao gọi là bao ngoài bó sợi thần kinh (Perineurium).
Bao ngoài bó sợi thần kinh (Perineurium) gồm các mô liên kết sắp xếp dạng lá phiến gồm một hoặt nhiều lớp đồng tâm rõ rệt. Được tạo bởi các tế bào gọi là perineurial cells, là các nguyên bào sợi cơ dạng biểu mô (epithelioid myofibroblasts).
Bao ngoài bó sợi thần kinh (perineurium) là một lớp màng hình ống, trong suốt, mịn, có thể dễ dàng tách ra khỏi các sợi mà nó bao quanh. Ngược lại, vỏ dây thần kinh (epineurium) dai, chịu lực, khó bị kim đâm xuyên hơn.


U vỏ bao dây thần kinh:
Vỏ bao dây thần kinh là lớp myelin và mô liên kết bao quanh và cô lập các sợi thần kinh trong hệ thần kinh ngoại biên
U vỏ bao dây thần kinh là sợ phát triển bất thường của các tế bào trong lớp phủ này.
Ở hệ thần kinh ngoại biên, u vỏ bao dây thần kinh lành tính bao gồm schwannoma và neurofibroma. Các khối u ác tính được phân loại là sarcoma, một nửa số này được chẩn đoán từ những bệnh nhân neurofibromatosis. (Neurofibromatosis giống như là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng thường đi chung với nhau, trong đó có 1 triệu chứng là neurofibroma, cũng tương tự như schwannomatosis là một hội chứng gồm nhiều triệu chứng trong đó có schwannoma là 1 triệu chứng)

Neurofibroma:
Neurofibroma là một khối u vỏ bao dây thần kinh lành tính ở hệ thần kinh ngoại biên, thường đơn độc trong 90% trường hợp, số còn lại thường gặp ở bệnh nhân Neurofibromatosis type I (NF1).
Trái ngược với Schwannoma (chỉ phát triển từ tế bào schwann), neurofibroma kết hợp với nhiều loại tế bào và các thành phần cấu trúc ngoài tế bào schwann.
Neurofibroma xuất phát từ lớp mô nội thần kinh (endoneurium), nó là sự tăng sản các tế bào schwann và tăng sản các tế bào nội mô thần kinh (endoneurial cells – là các tế bào trong lớp mô nội thần kinh, xem lại phần endoneurium ở trên). Nhớ lại tế bào Schwann, có 2 loại tế bào Schwann là loại tạo bao myelin và loại không tạo bao myelin. Loại tế bào Schwann không tạo bao myelin là phần tăng sản của neurofibroma.
Neurofibroma có 2 dạng là dạng da (dermal neurofibroma) và dạng đám rối (plexiform). Chuyển dạng ác tính thường xảy ra ở dạng đám rối (plexiform). (xem thêm ở đây)

Schwannoma:
Là một loại u lành tính của hệ thần kinh ngoại biên, chỉ bao gồm các tế bào Schwann (không rõ là chỉ xảy ra ở loại tạo boa myelin thôi hay ở cả 2 loại – nhưng một số tài liệu dịch schwannoma là u bao schwann, chắc là chỉ xảy ra ở tế bào chwann có tạo bao myelin).
Schwannoma luôn luôn nằm ở phía ngoài (phía ngoại biên) dây thần kinh nhưng có thể chèn đẩy dây thần kinh. U phát triển tương đối chậm. Vì những lý do chưa biết, u thường lành tính nhưng có 1% (con số này thay đổi ở các tài liệu khác nhau) chuyển thành ác tính gọi là neurofibrosarcoma.
Hình ảnh vi thể Schwannoma thường gồm các đám tế bào schwann hình thoi dài nhân nhỏ, bào tương ít. Các tế bào sắp xếp 2 kiểu: kiểu Antoni A rất giàu tế bào, các tế ào họp thành bó xắn nhau hoặc xếp thành hình dậu song song với nhau hay cuộn tròn tạo các thể Verocay giống những thể xúc giác . Kiểu Antoni B ít tế bào , các tế bào hình sao trong mô đệm thoái hoá nhầy và thoái hoá trong.

Hình ảnh vi thể shcwannoma: Phía bên phải là vùng giàu tế bào kiểu Antoni A. Phía bên trái là vùng ít tế bào kiểu Antoni B.


TÀI LIỆU THAM KHẢO:
  1. wiki/Mô_thần_kinh
  2. wiki/Tế_bào_thần_kinh_đệm
  3. wiki/Dây_thần_kinh
  4. wiki/Tế_bào_Schwann
  5. wiki/Sợi_trục
  6. wiki/Myelin
  7. wiki/Endoneurium
  8. wiki/Perineurium
  9. foundations-of-regional-anesthesia/anatomy/connective-tissues-peripheral-nerves/
  10. wiki/Schwannoma
  11. hwiki/Neurofibroma
  12. Malignant peripheral nerve sheath tumor
  13. ca-lam-sang-u-co-tuyen-tui-mat/
  14. cc-tn-thng-thn-kinh-ngai-bin-vai-tr-siu.html
  15. thinhtranngoc98/h-thn-kinh-78605324
  16. dIeN-THe-MaNG-Va-dIeN-THe-HOaT-doNG
  17. difference-between-oligodendrocytes-and-schwann-cells-8485
  18. chuyen-de-tuan-7-u-soi-than-kinh/
  19. doi/pdf/10.7863/ultra.15.01067
  20. cac-u-bieu-mo-va-u-to-chuc-lien-ket/1146/
  21. nerve-sheath-tumor.html
  22. cdhaonline.net/forums/index.php?threads/giải-phẫu-hệ-thần-kinh-trung-ương.392/
 
Top